病例报告
Erdheim-Chester病99Tcm-MDP全身骨显像一例
中华核医学与分子影像杂志, 2017,37(11) : 714-715. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2017.11.009
摘要
引用本文: 刘斌, 李素平, 游金辉. Erdheim-Chester病99Tcm-MDP全身骨显像一例 [J]. 中华核医学与分子影像杂志,2017,37( 11 ): 714-715. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2017.11.009
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患者女,38岁,因"右前臂疼痛7 d"入院。患者3年前因右大腿胀痛不适,外院诊断"右股骨远端骨破坏" ,行"病灶刮除+右髂骨取骨植骨术" ,术后病理"右股骨远端黄色瘤" 。1年多前因左小腿胀痛不适于外院行全身骨显像示:下颌骨、T11椎体、L3椎体、双侧肱骨、股骨远端、双侧胫骨近端高代谢灶。病理结果示:股骨远端组织内见大量泡沫细胞和部分淋巴细胞、浆细胞及单核细胞,局灶区见多核巨细胞及增生纤维组织(图1),倾向于类脂质肉芽肿病,即Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease, ECD)。患者经对症治疗后左腿疼痛缓解。7 d前无明显诱因突发左肱骨下段针刺样疼痛,后疼痛难忍,伴肿胀、活动障碍,遂入外院治疗,期间肿胀逐渐向下蔓延至左腕关节。外院X线片示:左肱骨中下段局部骨皮质变薄,相应髓腔扩大伴骨质密度降低。为进一步治疗转入本院。入院体格检查:眼周及甲状腺未见明显异常,尿量无明显增多;左上肢腕关节至肱骨中下段肿胀,压痛明显,左小腿压痛明显,无红肿,皮温正常,右大腿可见一长约10 cm手术瘢痕,全身其余部位未见明显异常。颈部及腹部超声未见明显异常。实验室检查:白蛋白26.8(括号中为正常参考值范围,下同;40.0~50.0) g/L,总胆汁酸47.5(0~10.0) μmol/L,尿液中免疫球蛋白κ轻链0.019(0~0.020) g/L,免疫球蛋白λ轻链0.050(0~0.050) g/L,κ/λ比值0.380(1.530~3.290),PTH 19.82(15.00~65.00) ng/L,类风湿因子阴性。患者于本科行99Tcm-MDP全身骨显像示:下颌骨、左侧肱骨下段、T11椎体、L3椎体、双侧股骨及胫骨干骺端、双侧跟骨显像剂异常浓聚,双下肢骨干显像剂呈对称性浓聚(图2)。结合骨科和肿瘤科会诊意见、相关辅助检查及外院病理检查结果,最终诊断为ECD。患者经抗炎止痛、调节免疫、激素治疗后,疼痛明显缓解,遂出院。

 
 
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